Trombocitemia essenziale – decorso e terapie

Gentili Dottori, mia madre di anni 74, da circa due risulta affetta da trombocitemia essenziale, diagnosticata presso l’Ospedale di Bari. Dall’esordio della malattia i valori dell’emocromo erano: G.B.5.000.000; G.B. 10000; HGB 17; PLT 700.000 ecc.. Attualmente, dopo l’assunzione periodica dell’idrossiurea e aspirina 100mg i valori delle plt sono intorno alle 400.000. Desidero conoscere il decorso della malattia, atteso che la paziente non ha mai avuto problemi vascolari e simili, se ci sono nuovi farmaci tipo “glivec” nonchè altre delucidazioni della specie.

GRAZIE.

Anonimo

Risposta 

La trombocitemia essenziale è malattia cronica relativamente benigna, che può dare problemi soprattutto di tipo vascolare (trombosi, emorragie). Ha un modesto rischio di trasformazione verso forme acute anche leucemiche, ma non è chiaro se ciò sia legato alla malattia in sè oppure ai farmaci che in passato sono stati utilizzati per il controllo delle piastrine e che avevano, essi stessi, un potenziale leucemogeno.  L’idrossiurea non comporta un rischio dimostrato di trasformazione leucemica ed è sicuramente la terapia di prima scelta all’età della paziente, essendo provato che i pazienti trattati con idrossiurea hanno una sopravvivenza maggiore e un minor numero di complicanze vascolari rispetto ai non trattati. L’anagrelide è un farmaco nuovo il cui utilizzo potrebbe essere indicato se l’idrossiurea causasse un calo eccessivo di globuli bianchi e di emoglobina alle dosi necessarie per mantenere controllata la conta piastrinica, ma non mi sembra questo il caso della paziente. Visto il buon risultato della terapia, l’attesa di vita della paziente non si dovrebbe discostare significativamente da quella di una persona di pari età, il tutto purchè la paziente continui i periodici controlli presso la struttura ematologica dove è in cura che è certamente fra le migliori.

Cordiali saluti e auguri