Sindrome mieloproliferative

Sindromi mieloproliferative

Impronta trombocitemica

Salve, sono un donatore di sangue e fino ad oggi non ho sofferto di particolari problemi di salute. Recentemente è stato rilevato un anomalo aumento delle piastrine. Il valore, nel susseguirsi delle varie analisi effettuate, varia fra le 400000 e 700000. Gli altri valori dell’emocromo e del ferro risultano nella norma, tranne un valore lievemente alto del colesterolo (di cui peraltro ho sempre sofferto) a 235. Mi è stata suggerita una visita ematologica, in seguito alla quale mi è stato eseguita aspirazione del midollo ed analisi. La diagnosi è stata quella di “quadro compatibile con sindrome mieloproliferativa cronica ad impronta trombocitemica”.

Sono stato tranquillizzato dai medici, che mi hanno consigliato di effettuare emocromo a cadenza trimestrale e di assumere mezza aspirina a giorni alterni e di tenerli informati. Rimango tuttavia con il dubbio se mi convenga fare altri tipi di accertamenti per confermare la diagnosi, o se ciò che è stato fatto fino ad ora sia più che sufficiente (come mi è stato detto dai medici). Ringrazio per l’attenzione e, confidando in una Vs gentile risposta, Vi saluto e Vi ringrazio per il servizio.

Anonimo

Risposta 

Il riscontro occasionale di un aumento delle piastrine asintomatico è sempre più frequente da quando si fanno molti esami di checkup per vari motivi. La trombocitemia essenziale, per la cui diagnosi sarebbe formalmente necessaria una conta piastrinica di almeno 700000/mmc, è in effetti una causa frequente di piastrinosi. Se sono state escluse malattie di tipo infiammatorio che potrebbero essere causa di piastrinosi reattiva (almeno la VES e la PCR dovrebbero essere normali) non sono necessari altri accertamenti. La prognosi della trombocitemia è relativamente buona e il rischio di accidenti vascolari (trombosi, ictus etc) è basso, essendo correlato principalmente all’età avanzata e ad una storia di precedenti eventi trombotici. Che la riduzione della conta piastrinica sia efficace nel ridurre questo rischio è dimostrato solo in pazienti di età superiore a 60 anni e con conta piastrinica superiore a 600-700000/mmc. La terapia antiaggregante instaurata non ridurrà il numero delle piastrine ma, facendole funzionare meno, dovrebbe ridurre il rischio vascolare (uso il condizionale perchè ciò è stato formalmente dimostrato solo recentemente e per una patologia simile alla trombocitemia chiamata policitemia vera). Ovviamente vanno tenuti sotto controllo altri potenziali fattori di rischio vascolare oltre al colesterolo (pressione, glicemia, fumo etc) che avrebbero un effetto addittivo.

Sindromi mieloproliferative

Trombocitemia essenziale – decorso e terapie

Gentili Dottori, mia madre di anni 74, da circa due risulta affetta da trombocitemia essenziale, diagnosticata presso l’Ospedale di Bari. Dall’esordio della malattia i valori dell’emocromo erano: G.B.5.000.000; G.B. 10000; HGB 17; PLT 700.000 ecc.. Attualmente, dopo l’assunzione periodica dell’idrossiurea e aspirina 100mg i valori delle plt sono intorno alle 400.000. Desidero conoscere il decorso della malattia, atteso che la paziente non ha mai avuto problemi vascolari e simili, se ci sono nuovi farmaci tipo “glivec” nonchè altre delucidazioni della specie.

GRAZIE.

Anonimo

 

Risposta 

La trombocitemia essenziale è malattia cronica relativamente benigna, che può dare problemi soprattutto di tipo vascolare (trombosi, emorragie). Ha un modesto rischio di trasformazione verso forme acute anche leucemiche, ma non è chiaro se ciò sia legato alla malattia in sè oppure ai farmaci che in passato sono stati utilizzati per il controllo delle piastrine e che avevano, essi stessi, un potenziale leucemogeno.  L’idrossiurea non comporta un rischio dimostrato di trasformazione leucemica ed è sicuramente la terapia di prima scelta all’età della paziente, essendo provato che i pazienti trattati con idrossiurea hanno una sopravvivenza maggiore e un minor numero di complicanze vascolari rispetto ai non trattati. L’anagrelide è un farmaco nuovo il cui utilizzo potrebbe essere indicato se l’idrossiurea causasse un calo eccessivo di globuli bianchi e di emoglobina alle dosi necessarie per mantenere controllata la conta piastrinica, ma non mi sembra questo il caso della paziente. Visto il buon risultato della terapia, l’attesa di vita della paziente non si dovrebbe discostare significativamente da quella di una persona di pari età, il tutto purchè la paziente continui i periodici controlli presso la struttura ematologica dove è in cura che è certamente fra le migliori.

Cordiali saluti e auguri