Leucemia mieloide acuta

Sono medico, purtroppo a mio padre (86enne in perfetto benessere e con esami normali fino a 8 mesi fa) circa 15 gg. fa è stata diagnosticata, casualmente in esami di routine, seguiti da mieloaspirato, una leucemia mieloide acuta, verosimilmente su base mielodisplasica (displasia trilineare nell’agoaspirato midollare, blasti maggiori del 30%). Attualmente è presente una pancitopenia (senza grossi sintomi soggettivi) che il Curante tratta con trasfusioni di eritrociti concentrati. Esiste una qualsiasi terapia “più incisiva” e che possa migliorare la prognosi, altrimenti scadentissima?

Ho trovato documentazione sia per una chemioterapia a basse dosi, sia per il trapianto di cellule staminali con condizionamento non mieloablativo. Vista l’età del babbo, cosa è consigliabile e con che prognosi? C’è un Centro specializzato per il trattamento di queste forme negli anziani? Vi sarò enormemente grata per una eventuale risposta.
Anonimo

Risposta
Gentile Dottoressa, purtroppo vista l’età > 80 anni del malato, indipendentemente dalle caratteristiche della leucemia, peraltro sfavorevoli data la mielodisplasia trilineare, non esiste indicazione a fare chemioterapia secondo gli schemi che sono in grado di controllare la leucemia in malati più giovani e tanto meno al trapianto di midollo non mieloablativo che peggiorerebbero la qualità di vita senza aumentare la sopravvivenza. Non conosco centri che siano specificamente specializzati in questa problematica. Una chemioterapia con ara-c a basse dosi è utilizzata ma non vi sono dimostarzioni certe della sua utilità. Criteri predittivi di una risposta a questa terapia sono un numero di piastrine >100000/mmc, una cellularità midollare bassa, l’assenza di anomalie cromosomiche complesse nelle cellule midollari. Sono in programma protocolli sperimentali di studio del nuovo farmaco Mylotarg, a basse dosi, da paragonare alla terapoia di supporto che attualmente resta la scelta più appropriata anche perchè non raramente consente ai malati di vivere in buone condizioni per molti mesi. Siamo spiacenti di non potere essere più utili.
Molti auguri.

Intorno a metà febbraio il Medico Generico si è accorto di alcuni valori delle piastrine che erano bassi (circa 7000) ed hanno fatto ricoverare d’urgenza mio padre di Anni 72. Il medico dell’ospedale ci ha dato la notizia che mio padre è affetto da leucemia promielocitica ed hanno iniziato la terapia con VESANOID dopo una trentina di giorni il valore delle piastrine è cominciato a salire ed a fine marzo dall’esame del midollo si è riscontrato la remissione completa della malattia, per ora sta continuando la terapia con VESANOID (15 GIORNI DI TERAPIA E 20 GIORNI DI PAUSA).

Settimanalmente esegue degli esami ematologici e da un paio di settimane noto che c’è un calo delle pistrine. Devo preoccuparmi? Di seguito vi illustro i valori ematologici delle ultime tre settimane: prelievo del 07/06/04 Globuli bianchi 7,53 Globuli rossi 4,11 Emoglobina 13,2 Ematocrito 38,2 Volume Corp. Medio RBC 93,0 Contenuto Med. Emogl 32,1 Conc. Med. Emogl 34,5 Ind. Distr. Vol.RBC 17,4 Piastrine 212 Neutrofili 70,1% Linfociti 17,7% Monociti 6,9% Eosinofili 1,2% Basofili 0,9% LUC gr.cell.peros.neg. 3,1 prelievo del 14/06/04 Globuli bianchi 7,78 Globuli rossi 4,39 Emoglobina 13,6 Ematocrito 40,2 Volume Corp. Medio RBC 91,6 Contenuto Med. Emogl 31,0 Conc. Med. Emogl 33,8 Ind. Distr. Vol.RBC 16,9 Piastrine 191 Neutrofili 66,4% Linfociti 21,5% Monociti 6,9% Eosinofili 1,2% Basofili 1,0% LUC gr.cell.peros.neg. 3,1 prelievo del 21/06/04 Globuli bianchi 7,02 Globuli rossi 4,38 Emoglobina 13,6 Ematocrito 40,6 Volume Corp. Medio RBC 92,8 Contenuto Med. Emogl 31,1 Conc. Med. Emogl 33,5 Ind. Distr. Vol.RBC 16,9 Piastrine 163 Neutrofili 63,6% Linfociti 20,5% Monociti 8,4% Eosinofili 2,0% Basofili 1,1% LUC gr.cell.peros.neg. 4,3 Come sono questi valori? C’è il sospetto che stia ritornando la malattia? Ha ricominciato la terapia il 4 giugno e sospesa il 18 giugno, deve ricominciare il 9 luglio Ringrazio per l’attenzione pregandoVi di rispondermi al più presto.
Anonimo

Risposta
Le variazioni della conta piastrinica registrate nei tre esami non sono particolarmente sospette per ripresa di malattia. Questa eventualità sarebbe da considerare qualora il trend in discesa si confermasse anche nei prossimi esami e i livelli scendessero più sensibilmente. E’ però vero che la leucemia promielocitica trattata con solo Vesanoid ha una tendenza alla recidiva significativamente superiore rispetto ai casi in cui al Vesanoid viene associata una chemioterapia di consolidamento. Esiste al proposito un protocollo nazionale GIMEMA per pazienti anziani e esistono studi iniziati in Spagna che hanno dimostrato l’efficacia di chemioterapie ad intensità ridotta come consolidamento. Qualora il paziente fosse in discrete condizioni generali considererei queste opzioni, facendomi eventualmente aiutare nella scelta dal monitoraggio molecolare della malattia nel midollo, attraverso la ricerca del trascritto PML-RARalfa, la cui persistenza durante la remissione ematologica della malattia è fortemente predittiva di recidiva incipiente.

A mio padre (73 aa.)sempre in salute, pieno di energia, è stata diagnosticata due giorni fa, una leucemia acuta mieloide con severa anemia e diminuzione di piastrine (sotto 26000) sono iniziate le trasfusioni e chiaramnete lui sta meglio, e anche trattamenti con cortisone. Mi è stata proposta la chemioterapia che purtroppo porterebbe essendo fortemente aggressiva, almeno il tipo pensato, ad ulteriore riduzione delle piastrine rischio di emorragia e infezioni.

Il trattamento dovrebbe durare per alcune settimane sempre in relazione a come reagira’ e se il suo organismo c’e’ la fara’ visto l’elevato rischio di emorragia. Io sinceramente non so cosa pensare, possibile che non ci sia qualche alternativa?Una chemioterapia meno aggressiva ? perche’ il medico mi ha parlato di 2-3 settimane e non e’ sicuro se mio padre durante questo periodo c’e’ la fara’. Volevo chiedere ancora una cosa, ho chiesto se durante la chemioterapia puo’ venir somministrato qualche farmaco che faccia aumentare, in caso di bisogno, il numero di piastine e il medico mi ha detto di no che non esistono preparati che possano aiutare in questo senso durante la chemioterapia, è possibile, come puo’ venir gestito un ammalato durante questa terapia? Vi ringrazio

Anonimo

Risposta 

Purtroppo per la leucemia acuta mieloide del paziente anziano non esistono terapie efficaci e nemmeno la chemioterapia tradizionale, anche per tutti i rischi emorragici e soprattutto infettivi e di tossicità d’organo ad essa associati, si è dimostrata superiore ad una terapia sintomatica e di supporto con trasfusioni, antibiotici e chemioterapici blandi per via orale, se non in pazienti selezionati. A questo proposito il fattore prognostico più importante è l’assetto cromosomico delle cellule leucemiche, che spesso, nelle persone anziane, è tale da fare prevedere una scarsa risposta alla chemioterapia e quindi nessun significativo miglioramento della sopravvivenza e ancor meno della qualità di vita. Qualora si effettuasse comunque un tentativo chemioterapico il problema piastrine sarebbe gestibile attraverso la trasfusione di concentrati piastrinici (per piastrine <10000 o <20000 con febbre associata) che migliorano sicuramente il rischio emorragico. Tutto questo discorso non vale qualora la leucemia fosse di tipo promielocitico (dubbio che sorge dalla definizione “mielocitica” della seconda richiesta) che risponderebbe bene alla terapia orale con ATRA, una forma di vitamina A, in genere ben tollerata.
Cordiali saluti e auguri

Salve, mia cugina trentenne è deceduta qualche giorno fa a causa di una leucemia mieloide acuta in recidiva. La diagnosi nell’ultima cartella clinica, è stata quella dello “spappolamento dell’esofago”, lesioni all’esofago ed al fegato con un forte ittero. La vicenda è abbastanza complessa, ed il peggioramento delle sue condizioni si è avuto nel giro di poche ore.Ad oggi, non sappiamo cosa possa aver provocato una reazione così letale ed improvvisa su una paziente che risultava essere in buone condizioni di salute nel giorno precedente all’evento infausto.

Mi rendo conto che dai pochi dati forniti è difficile formulare una risposta..ma chiedo la cortesia di formulare qualche ipotesi compatibile con le cause del decesso in questione. L’occasione è gradita per ringraziare i medici dell’Unità Operativa di Ematologia.
Anonimo

Risposta
E’ impossibile dare una risposta sensata con i pochi dati comunicati. Spappolamento dell’esofago non è un termine usato in medicina. Un’aggravamento così rapido e fatale non è in genere dovuto alla leucemia in sè bensì più verosimilmente a una emorragia o a un’infezione acuta fulminante (il fegato può essere sede di infezioni da funghi o da virus, l’esofago pure). Quando il quadro clinico fatale resta così misterioso sarebbe certamente indicato eseguire un’autopsia, che è sempre difficile da accettare.
Sentite condoglianze

A mia nipote 30 anni è stata diagnosticata una leucemia acuta, i medici dicono fra le peggiori, vorrei sapere le possibilità di guarigione che ci sono essondo cosi giovane. Dall’esame del midolllo risulta leucemia acuta di tipo mieloide, nella scorsa settimana c’e stato un peggioramento respiratorio dovuto ad una bronco polmonite ora regredita quasi totalmente.

In questa settimana le hanno effettuato la chemio ora i medici sono piu’ ottimisti dicendo che le cose non potevano andare meglio di cosi’!!!! Ora cosa ci aspetta in queste due settimane che la chemio le è stata sospesa?? E quanto potrà essere lungo il decorso della malattia se tutto va bene? Attendo una vs risposta e Vi porgo cordiali saluti.
Anonimo

Risposta
La chemioterapia causerà la distruzione delle cellule leucemiche e, se avrà funzionato (cosa che avviene in media nel 70% dei casi dopo il primo ciclo), dopo circa due settimane dalla sua conclusione cominceranno a ricomparire nel sangue cellule normali prodotte dal midollo liberato da gran parte della malattia. In questo periodo resta altissimo il rischio infettivo e emorragico per cui dovranno essere continuate le terapie antibiotiche e trasfusionali verosimilmente già in atto. Successivamente dovrà essere verificato lo stato della malattia nel midollo e, se le cellule leucemiche saranno < al 5%, si potrà iniziare una serie di terapie di consolidamento che dipendono, così come la prognosi finale, dal tipo di leucemia mieloide (cromosomi, fenotipo immunologico, presenza di anomalie molecolari, etc).
Auguri

A mia madre, di 78 anni, in perfetta forma fisica è stata diagnosticata una leucemia acuta mieloide M1. Belasti mieloide pari al 37% all’esame morfologico midollare e displasia della serie megacariocitaria. Ha cominciato la terapia chemioterapia con Vidaza. Vorrei sapere per favore se ci sono probabilità di remissione e, in caso negativo, qual è il decorso della malattia. Anonimo

Risposta

Gentilissima Signora La terapia con Vidaza nella leucemia mieloide acuta ha dimostrato di essere più efficace di altre opzioni come la chemioterapia standard o la terapia di supporto nei pazienti che hanno una % di blasti nel midollo compresa fra il 20 e il 30%. Ci sono studi pubblicati che si riferiscono a pazienti con una quantità di blasti superiore al 30%. I pazienti descritti in questi studi potrebbero essere selezionati in positivo e quindi i risultati potrebbero essere un po’ ottimistici. Comunque uno studio multicentrico italiano ha riportato una risposta nel 48% dei casi simili a sua madre che è durata in media per 13 mesi. A 1 anno e 2 anni dall’inizio della terapia erano vivi rispettivamente il 58% e il 24% dei pazienti. I casi non responsivi possono continuare con la terapia di supporto trasfusionale antibiotica etc e se non compaiono infezioni o emorragie gravi possono avere comunque una discreta qualità di vita. Purtroppo non siamo a conoscenza di altri trattamenti potenzialmente più efficaci a meno che le caratteristiche dei cromosomi della leucemia di sua mamma, che non conosciamo, fossero particolarmente favorevoli.

Ci spiace non poter dare notizie migliori ma le facciamo comunque i nostri migliori auguri.

Buon giorno, mio padre di 61 anni è stato affetto 10 anni fa da una leucemia acuta, trattato con ARA C per tre volte ha avuto una remissione completa, e quindi considerato guarito. A distanza di 10 anni gli è stata diagniosticata una ricaduta di lam m4. E’ stato trattato con gli stessi metodi, e con i primi 2 cicli ha avuto una remissione completa, poi ha avuto una grave forma di infezione polmonare dovuta a aspergillus,e non hanno potuto ripetere la terapia di consolidamento.

A distanza di 5 mesi il quadro polmonare è notevolmente migliorato ma presenta delle petecchie cutanee molto grosse, 36% di monociti 81000 piastrine 3600 globuli rossi e un grosso numero di globuli bianchi 20000. Cosa mi consigliate di fare e che prospettive di vita a mio padre? ringrazio tutto lo staff.
Anonimo

Risposta
Purtroppo i dati attuali sembrano indicare una seconda recidiva della leucemia, il chè rende molto grave la prognosi per il paziente. L’età (spero comunque 61 anni adesso e non all’esordio 10 anni fa) e la recente infezione aspergillare peggiorano ulteriormente le aspettative di vita, che potrebbero essere limitate a pochi mesi anche se vi fossero le condizioni per fare un nuovo tentativo terapeutico. Chi lo ha seguito finora è il miglior giudice della possibilità di iniziare di nuovo una chemioterapia, con tutti i relativi rischi e gli effetti negativi sulla qualità di vita, per cercare di ottenere una nuova remissione della leucemia, piuttosto che limitarsi ad una terapia di contenimento e di supporto, che possa mitigare i disturbi senza tuttavia incidere sul decorso della leucemia. A parziale supporto posso dire che l’infezione aspergillare ha oggi terapie così efficaci che non dovrebbe costituire un problema insormontabile e che fra le eventuali terapie da prendere in considerazione vi potrebbe essere anche il Mylotarg, un farmaco relativamente nuovo e forse meno tossico di molti antiblastici, anche se mancano per ora studi adeguati che ne abbiano paragonato l’efficacia rispetto alla chemioterapia convenzionale.
Con molti auguri.

Salve mi chiamo Daniele e mio padre 71enne è affetto da leucemia mieloide acuta sviluppatasi post mielodisplasia cronica.

Ha effettuato un ciclo di chemioterapia in induzione con delle complicanze renali respiratorie ma è comunque andato in remissione completa.

Successivamente ha effettuato un trapianto di midollo da me (figlio) senza complicanze  ma dopo tre mesi la malattia si è ripresentata con Blasti all 8.5% nel sangue periferico e rigetto con problemi intestinali dovuto alla sospensione degli immunosoppressori. A questo punto i medici dicono che nn si può fare più niente. Volevo sapere se secondo voi avevamo qualche altra possibilità e se eventualmente ci fossero dei farmaci sperimentali e chi contattare. Grazie mille

Risposta

Gentilissimo Daniele

il trapianto allogenico è tuttora considerato l’unica terapia in grado di guarire potenzialmente una leucemia mieloide acuta a alto rischio quale deve essere considerata una LMA che insorga su una precedente mielodisplasia.

Purtroppo una recidiva precoce post trapianto non lascia spazio a speranze razionali.

Quando una recidiva non è molto aggressiva i trapiantisti provano talora un ulteriore infusione al paziente di linfociti raccolti del donatore, soprattutto se non vi è stata reazione trapianto contro ospite (GVHD) dopo il trapianto, ma mi sembra di capire che già la sospensione dell’immunosoppressione abbia causato problemi a suo padre, che verrebbero aggravati dalla reazione immunologica dei linfociti.

Esistono terapie sperimentali in alcuni centri (noi attualmente non ne abbiamo) ma i nuovi farmaci vengono testati da soli e prevalentemente per valutarne la tossicità e solo secondariamente l’efficacia pensando di poterli poi combinare con le terapie già disponibili. Questi studi perciò servono potenzialmente più ai pazienti futuri che ai malati attuali.

In alcuni centri trapianto, in caso di recidiva non esplosiva della malattia, si utilizzano i farmaci ipometilanti (5-azacitidina, decitabina), discretamente tollerati, senza pretendere di guarire la leucemia ma con l’obiettivo di limitarne l’aggressività, anche grazie a un effetto immunoregolatore che sembra questi farmaci abbiano.

Sono gli stessi farmaci che sono utilizzati nella mielodisplasia e probabilmente suo padre li aveva già fatti prima di evolvere in leucemia. Se così non fosse proverei a chiedere a chi lo ha in cura, pur tenendo presente che sarebbe una terapia fuori indicazione ministeriale.

Mi spiace molto non darle notizie migliori ma le faccio i nostri migliori auguri